Co je mitochondriální onemocnění?

Mitochondriální onemocnění 1 Onemocnění související s poruchou oxidativní fosforylace. Mitochondrie se řadí mezi semiautonomní buněčné organely. 2 Onemocnění spojené s poruchou mitochondriální fúze a štěpení. V normální mitochondrii stále dochází k fúzi a štěpení... 3 Poruchy v mitochondriálním metabolizmu pyruvátu a citrátovém cyklu. Běžně se jedná o onemocnění s autozomálně... More ...

Co je příčinou mitochondriální nemoci?

Příkladem mitochondriální nemoci (dědičnost matroklinní), kdy je v mitochondiích přítomen jen jeden typ mtDNA (homoplasmie) je Leberova hereditární optická neuropatie, což je rychlá nekróza optického nervu (oboustranná). Onemocnní vede na ě počátku dosplosti ke slepotě ě.

Co jsou mitochondrie?

Mitochondrie jsou semiautonomní organely eukaryotních buněk. Původ mají v symbióze s prokaryotními buňkami (archebakteriemi), které ztratily během evoluce schopnost samostatné existence a staly se naopak existenčně nezbytnou součástí eukaryotních buněk.

Jak se liší mitochondriální dědičnost?

Mitochondriální dědičnost se liší od dědičnosti podmíněné geny lokalizovanými v jaderné DNA. Mutace v mtDNA předává matka všem svým dětem. Otec, pokud nese mutaci v mtDNA, ji nepřenáší do další generace.